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※2022年10月から、当院の選定療養費が変わります。詳しくはこちらをご覧ください。

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疾患・症状説明DISEASE

全身性強皮症

全身性強皮症は、皮膚や内臓が硬くなる(硬化、線維化)が特徴的な膠原病の1つです。典型的な症状を示す「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」と比較的軽症型の「限局皮膚硬化型全身性強皮症」の2つに分けられており、前者は発症より56年以内は進行することが多く、後者の軽症型では進行はほとんどないか、あるいはゆっくりです。特徴的な症状の1つである皮膚の硬化の範囲にも差があり、前者では指先から始まり体幹まで拡大しますが、後者では指関節までで留まり体幹への拡大は極めてまれです。ほかにレイノー現象(冷たいものに触れると手指が蒼白~紫色になる症状)、肺線維症、肺動脈高血圧症、強皮症腎、逆流性食道炎などの症状を合併するケースがあります。副腎皮質ステロイド剤はごく一部を除き、効果がなく、降圧薬や血管拡張薬、プロトンポンプ阻害薬など症状に応じた治療が主となります。また先日リツキシマブとよばれる生物学的製剤が保険適応となり、本疾患における皮膚の硬化に対する治療薬の選択肢が増えております。

全身性強皮症

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